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家族性角膜营养不良

时间:2012年09月17日     作者:武汉爱尔

家族性角膜营养不良(familialdystrophy)是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜病变或角膜变性。 (一)颗粒状营养不良(granulardystrophy)是GroenouwⅠ型,常染色体显性遗传,双眼对称。表现在角膜中央区浅层基质内,呈现白色点状混浊,形态各异的变性改变;混

  家族性角膜营养不良(familialdystrophy)是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜病变或角膜变性。
  
  (一)颗粒状营养不良(granulardystrophy)是GroenouwⅠ型,常染色体显性遗传,双眼对称。表现在角膜中央区浅层基质内,呈现白色点状混浊,形态各异的变性改变;混浊病变间的角膜基质透明。本病多开始于20岁以前,青春期明显加重,呈进行性,偶而病变可侵犯到基质深层。
  
  (二)斑状营养不良(macualrclystrophy)是GroenouwⅡ型,常染色体隐性遗传,双眼发病。表现在全厚基质层内,出现各种各样的混浊斑点。混浊区角膜轻度隆起,斑点间基质呈现轻微的弥漫性混浊,病变可扩展到角膜周边,混浊点可逐年增多。有间歇性刺激症状。晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯。青春期发病,进行缓慢,但中年后视力可明显减退。
  
  (三)格子状变性(latticedystrophy)又称Haab-climmer-Biber病。常染色体显性遗传。双眼受累。病变限于角膜基质浅层;除斑点状混浊外,还存在微丝状混浊线,错综交叉成格子状或蜘蛛网状。多在幼年发病、病程缓慢。病变可侵犯上皮层,破溃后形成慢性溃疡,晚期可伴有新生血管。多在中年后视力显著减退。
  
  治疗
  
  无特殊药物治疗办法,可根据病变和视力损害程度,选择板层或穿透角膜移植手术,以增进视力。
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