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什么是先天性白内障

时间:2012年08月31日     作者:武汉爱尔

先天性白内障是儿童常见眼病,为出生时或出生后年内发生的晶状体混浊,可为家族性的或散发的;可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性、系统性疾

先天性白内障是儿童常见眼病,为出生时或出生后年内发生的晶状体混浊,可为家族性的或散发的;可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。

【病因】各种影响胎儿晶状体发育的因素,都可能引起先天性白内障。

一、 遗传 约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常,则常由主要异常的遗传方式所决定,通常是隐性遗传或伴性遗传。

二、 母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染,如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等,可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒侵犯,而且晶状体蛋白合成活跃,对病毒感染敏感。

三、 母亲怀孕期,特别怀孕头3个月内服用一些药物,如糖皮质激素;某类抗生素,特别是磺胺类药物;或暴露于X线。

四、 母亲怀孕期患有代谢性疾病,如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等。

【临床表现】 可为单眼或双眼。多数为静止性。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。比较常见的有:

1、前极白内障 为晶状体前囊膜中央局限性混浊,多为圆形,大小不等,多为双侧,静止不发展。

2、后极白内障 为晶状体后囊膜中央局限性混浊,边缘不齐,可呈盘状。多为双侧,静止不发展,少数为进行性,对视力有一定影响。

3、花冠状白内障 与遗传有关。为双眼发生,静止不发展。

4、点状白内障 发生在出生后或青少年期。为双眼发生,静止不发展。

5、绕核性白内障 是儿童期最常见的白内障。可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。常为双眼发生,静止性。视力可明显减退。

6、核性白内障 较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显,瞳孔散大时视力显著增加。

7、全白内障 以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。多为双眼发生。有明显视力障碍。

8、膜性白内障 可单眼或双眼,视力损害严重。

许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜眼、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良,以及晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。

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